女性，4岁。体检发现右侧肾上腺占位3天。

图1血管平滑肌脂肪瘤

右侧肾上腺区见以脂肪密度为主的肿块影，内见条状血管影（图1A），增强后血管影强化，箭指出双侧肾上腺呈人字形改变，肿块位于右肾上腺内外支之间（图1B）矢状位重建见肿块位于右肾上方，与右肾以宽基底相接触（图1C）。

肿块位于右肾上腺区较大（定位较困难）右肾上腺显示完整，肿块主要呈压在右肾上方表现，而非从右肾向外生长，故大致可排除右肾及右肾上腺来源。本例病灶以脂肪成分为主，内含有畸形血管，提示为血管平滑肌脂肪瘤。

右肾上腺区以脂肪密度为主病变应考虑：右肾上腺髓样脂肪瘤、右肾血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后来源脂肪瘤、脂肪肉瘤及血管平滑肌脂肪瘤。

CT及MRI检查对腹膜后肿瘤定位较准确。根据组织学特征及肿瘤血供表现，具有一定鉴别价值。

手术病理：（腹膜后）血管平滑肌脂肪瘤。

血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是一种主要发生于肾脏的间叶源性少见良性肿瘤。女性较多见，约5%～10%病例伴有结节性硬化。肾外AML多见于肝脏，而发生于腹膜后者极罕见，仅见个例报道。AML主要由畸形血管、分化不同阶段的平滑肌细胞及脂肪组织三种成分按不同比例构成。

影像学因肿瘤中组织成分不同表现不一。以脂肪组织为主者，主要表现为围绕肾周生长的脂肪密度样肿块。以平滑肌组织和血管为主者，表现为实质肿块，强化明显，并可见肿瘤内扩张血管，呈类圆形、条状、星状等。

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