⊙作者/罗国仙

⊙单位/广东省东医院

患者男，53岁，因双侧颈项部进行性增粗10+年,颈部活动受限并睡觉时颈部压迫感半年多就诊。患者既往曾有20多年饮酒史，平均ml/d，近几年减少。

体检：患者体型较瘦，双侧腮部、颌下、颏下及颈枕部可见弥漫性膨隆肿块（图1～图3），肿块表面肤色、温度正常，质地较软，可推动，无明显压痛。

图1～图3患者面部、颈部可见多个块膨出

超声所见

双侧腮部、颌下、颏下及颈枕部皮下脂肪层弥漫性增厚，最厚处25mm，部分脂肪组织深入肌肉间隙及肌肉内，部分无明显边界。CDFI示脂肪组织内部及周边未见明显异常血流信号（图4～图6）。

图4示颈枕部其中一个肿块所见

图5双侧腮部、颌下及颏下皮下脂肪层增厚，无明显边界

图6CDFI示包块内未见血流信号

结合患者病史、体征及超声特征，考虑马德龙病。

病例讨论

马德龙病又称多发性对称性脂肪瘤病，系脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于皮下浅筋膜及深筋膜间隙的罕见疾病。

该病临床表现为多发、较大、无痛性、无包膜的脂肪瘤，多对称分布于颈、枕、肩及其他躯干部位，瘤体生长缓慢。通常，早期无明显症状，部分患者可致面部活动受限或压迫气管或食管致呼吸或吞咽困难。

该病好发于有长期饮酒史的中年男性，多数表现出强烈的酒精依赖性，常同时伴有酒精肝、高尿酸血症、高血脂症、甲状腺功能减低、高血压、糖耐量异常等。

超声特征及鉴别

对称性皮下脂肪层増厚，部分可累及肌层，边界不清楚，形态不规则，内常可见条索样强回声，血供不丰富。

该病需与多发性脂肪瘤、脂肪肉瘤、颈部原发或转移肿瘤等鉴别。

脂肪瘤：可发生与身体任何有脂肪的部位，可单发或多发。超声可见瘤体周围有一层纤维性包膜，肿瘤回声高低与其内组织含量有关。而马德龙病多有长期饮酒史，脂肪组织呈弥漫性生长，包块之间无明显分界。

脂肪肉瘤：老年多见，质韧，生长较快。超声表现为分叶状低回声，可有假包膜，可有液化及钙化；多有较丰富血流信号；引流区可见肿大淋巴结回声。

颈部其他肿瘤：包括甲状腺、涎腺、食道、淋巴结等部位良恶性肿瘤，病灶大部分位于原发部位，而不主要在皮下脂肪层内。

本病诊断目前主要依靠患者的特殊体征，超声、CT、MRI等常做为辅助诊断方式，尤其在通过测量CT值或MRI压脂序列的信号改变有意义。

治疗

通常，手术治疗是最有效、最直接的方法。伴有肝功能障碍、脂肪代谢紊乱引起的症状（高脂血症、糖尿病、高尿酸血症）时，应积极相关内科治疗。

[2]鄂美慧,褚佳欢,范宇洋,等.3例马德龙病报告[J].沈阳医学院学报,,21(2):-.

[3]李良,孙玉今.马德龙病1例报告[J].吉林医学,,40(1),.

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学术主编/刘德泉

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